O Sarcoma fibromixóide de baixo grau é um sarcoma de partes moles que geralmente ocorre em tecidos profundos das extremidades ou no tronco. Pode surgir em pacientes de qualquer faixa etária, mas ocorre principalmente adultos jovens e crianças. É caracterizado por um tumor de crescimento lento e indolor.

Descrito por Evans em 1987,  que notou uma neoplasia com duas variáveis histológicas,  fibrosa com áreas mixoides, contendo células fusiformes e estreladas, por isso este tumor também é chamado de tumor de Evans. A maioria destes tumores tem uma translocação genética t.

A incidência destes tumores é de 0,18/milhão. O diagnóstico é feito através de uma avaliação clínica, radiológica (ressonância nuclear magnética) e biópsia por agulha. A definição diagnóstica pelo anatomo patológico pode ser desafiadora, pois estes tumores tipicamente tem baixa celularidade,colágeno em abundancia e uma mistura de citomorfologia.

Apesar de o exame de imunohistoquimica MUC4 ser altamente sensível para avaliação destes tumores, ele também pode ser positivo para o sarcoma epitelioide e sarcoma sinovial. O principal local de metástases é pulmonar. Estes tumores tem baixo potencial para recidiva local (10%) e metástases (5%). Geralmente não é sensível a quimioterapia e radioterapia. O tratamento é preferencialmente cirúrgico. O sarcoma fibromixóide geralmente tem um bom prognóstico.

Sarcoma Unit, Royal Marsden Hospital, London, UK