Neurofibrossarcoma

O Neurofibrossarcoma ou tumor maligno de céululas de bainha nervosa, é um sarcoma de partes moles tipicamente se desenvolvem em pacientes portadores de Neurofibromatose tipo 1(NF-1). A Neurofibromatose tipo 1(NF-1) é uma das sindromes genéticas mais comuns no mundo. ANF-1 é autossomica dominante e predispõe os pacientes a desenvolvimento de neoplasias malignas.

Esses pacientes desenvolvem uma grande variedade de sintomas como as malformações esqueléticas, alterações de comportamento e cognitivas e neoplasias desde as mais benignas até os neurofibrossarcomas. Os indivíduos com NF-1 tem 60% maior risco de desenvolver neoplasia maligna durante sua vida.

Os neurofibrossarcomas se desenvolvem em  8-13% dos pacientes com NF-1 e representam a principal pausa de morte nesses pacientes, cerca de 50%. O diagnóstico do neurofibrossarcoma é feito através da avaliação clinica, radiológica com ressonância nuclear magnética e biópsia da lesão. Atualmente o melhor tratamento é o tratamento cirúrgico. Esses tumores tem baixa resposta a quimioterapia..