Sarcoma Sinovial

O Sarcoma Sinovial é um tumor de partes moles maligno de origem mesenquimal, que ocorre predominante em crianças e adultos jovens (abaixo de 30 anos), representa 8 a 10% de todos os sarcomas de partes moles. É um dos tumores malignos de partes moles mais frequentes nas extremidades, cerca de 75%.

Originalmente foi nomeado como um tumor de partes moles sinovial porque ocorria próximo a grandes articulações e acreditava-se que tinha origem em células sinoviais. Atualmente já se sabe que esse tumor não é decorrente de células sinoviais e que pode ocorrer em qualquer localização do corpo.

 

 

Histologicamente, o Sarcoma Sinovial tem dois tipos histológicos principais: o monofásico e o bifásico e é sempre considerado um sarcoma de alto grau histológico, está associado a translocações genéticas SS18-SSX1, SS18-SSX2, e raramente SS18-SSX4 (27,28).

Esta fusão genética é detectada em mais de 95% dos pacientes, portanto é uma excelente ferramenta diagnóstica. O Sarcoma sinovial é considerado um sarcoma de alto grau histológico e portanto com pior prognóstico em realação sobrevida global,  em 5 anos  entre 50-60%.  O o prognóstico é pior nos pacientes com subtipo histológico monofásico.

 

 

A quimioterapia traz benefícios para os pacientes com sarcoma sinovial diferentemente de outros subtipos de sarcomas de partes moles, melhorando a sobrevida global e o controle de metástases a distância, porém o tamanho do tumor é um importante fator influenciador no prognóstico.

O tratamento indicado é a ressecção com margem da lesão e tanto a quimioterapia como a radioterapia adjuvantes podem ser utilizadas, dependendo da avaliação inicial de cada paciente. A terapia alvo com Inibidores da Tirosina kinase (TKIs) tem sido testados em diversos países na Europa e USA com bons resultados.  Em realação a imunoterapia, infelizmente,ainda não foi obtido nenhum bom resultado para tratamento do sarcoma sinovial.