Leiomiossarcoma

O Leiomiossarcoma é um tumor de origem mesenquimal maligno originado de células de musculo liso.Podem aparecer em quase todos os locais anatómicos, como o útero, o retroperitôneo, as extremidades e os vasos sanguíneos.

O local mais comum do leiomiossarcoma é no útero. Nas extremidades, o leiomiossarcoma é mais comum em paciente mais velhos (50-60 anos) e representa cerca de 10% dos sarcomas de partes moles nas extremidades. No geral, se apresenta como um pequeno tumor, sem outros sintomas, a medida que o tumor cresce, pode comprimir comprometer o feixe vásculo-nervoso e evoluir com dor, deficit neurológico e edema do membro acometido.

A investigação diagnóstica deve ser feita com ressonância magnética,  o diagnóstico de certeza é feito através de biópsia por agulha. Histologicamente é um tumor com presença de células fusiformes, podendo conter tecido fibroso e mixoide também. A imunohistoquimica é positiva para desmina, actina de musculo liso e H-cadesmina. O tratamento é feito com ressecção cirúrgica do tumor, combinado ou não com quimioterapia e radioterapia.

No geral, esses tumores respondem muito mal ao tratamento sistêmico com quimioterapia e radioterapia. Terapias alvo estão sendo testadas para esses tumores. As mutações genéticas deste tumor são complexas e variadas, o que dificulta o desenvolvimento de terapias alvo. Podem surgir no osso ou em partes moles e geralmente tem metástases para os pulmões.